¿Cómo se manifiestan clínicamente? Manifestaciones cutáneas específicas y reactivas

Manifestaciones cutáneas específicas

Las manifestaciones cutáneas específicas están provocadas por la misma reacción granulomatosa que se puede apreciar en las biopsias del tracto gastrointestinal (GI) de los pacientes afectados de EII. Se consideran una extensión del proceso digestivo primario y se clasifican en continuas o contiguas, cuando afectan las partes más proximales o distales del propio tracto GI (oral, perianal o periostomal), o metastásicas, cuando no existe solución de continuidad con el aparato digestivo (genital). La gravedad de la EC metastásica no se correlaciona con la gravedad de la EC subyacente, de manera que no siempre el control de esta última resuelve las lesiones cutáneas.

Las manifestaciones orales aparecen en exclusiva en la EC y pueden afectar tanto a los labios, la mucosa oral o las encías. Tiene una expresión clínica muy variable, pero destacamos las fisuras en labios y lengua, la hinchazón total o parcial de los labios, queilitis angular (boqueras) rebelde al tratamiento habitual y el edema de las encías (gingivitis).

Las manifestaciones metastásicas son muy infrecuentes, aparecen en exclusiva en el contexto de la EC y pueden aparecer en cualquier localización, siendo el área de la vulva la más frecuentemente descrita en la literatura. Las manifestaciones clínicas en el área genital comprenden, entre otras, el edema (hinchazón), las ulceraciones y las fisuras.

MENSAJE: En todas estas manifestaciones específicas, la biopsia del área implicada es de mucha utilidad diagnóstica al mostrar hallazgos similares al resto del tubo digestivo afectado. En el manejo de estas, es fundamental el control de la EII subyacente, independientemente de ciertas medidas locales como enjuagues con corticoides y anestésicos que pueden servir de ayuda.

Manifestaciones cutáneas reactivas

Estas lesiones cutáneas, que aparecen tanto en la EC como en la CU, no comparten la característica infiltración granulomatosa de las manifestaciones digestivas de la EII, y su presencia no indica por sí misma la presencia de una EII subyacente, ya que aparecen en otros contextos, incluso sin ninguna enfermedad asociada (idiopática). Son consecuencia de reacciones inflamatorias inmunomediadas que también desempeñan un papel importante en la etiopatogenia de la EII.

El eritema nodoso es la más frecuente de estas manifestaciones reactivas, apareciendo en el 4-15% de los pacientes, particularmente mujeres de entre 10-30 años de edad con EC. Suele manifestarse como nódulos subcutáneos dolorosos, sin tendencia a la ulceración, que siguen una evolución contusiforme y suelen localizarse de manera característica, aunque no exclusiva, en ambas tibias (Figura 1). Suele aparecer durante los periodos de actividad de la EII, por lo que es importante el control de la enfermedad subyacente. Adicionalmente, medidas de soporte como los vendajes compresivos y el reposo con piernas sobreelevadas favorecerá su resolución. En caso de necesidad, el uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como ibuprofeno o naproxeno, el yoduro potásico o los corticosteroides orales o intralesionales pueden ayudar a aliviar las molestias asociadas.

La estomatitis aftosa (EA) es la manifestación oral
reactiva más frecuente en la EII, con frecuencias que varían entre el 10 y 25% de los pacientes. La EA se manifiesta clínicamente como úlceras muy dolorosas, habitualmente de pequeño tamaño, con un reborde rojizo y un área central blanco-amarillenta (exudado fibrinoso) localizadas en la mucosa oral o labial. Como ya se ha mencionado previamente, la presencia de aftas orales es muy común entre la población general (estomatitis aftosa simple) y pueden aparecer como consecuencia de microtraumatismos con los dientes, estrés, infecciones víricas como la herpangina o las infecciones por herpes simple, y deficiencias de vitaminas o minerales, entre otras causas. Solo en caso de brotes recurrentes sin causa objetivable se deberán plantear causas sistémicas subyacentes como la propia EII o la enfermedad de Behçet, en la cual es muy habitual que se acompañen de aftas genitales. El tratamiento de la EA es el de la propia EII y, aunque, las lesiones suelen ser autolimitadas en 1-2 semanas, el uso de colutorios con antisépticos, corticoides o anestésicos tópicos pueden ser de gran utilidad en mejorar la sintomatología.

El pioderma gangrenoso (PG) se trata de una entidad que, al contrario que lo que su nombre pueda insinuar, ni es infeccioso ni gangrenoso. Aparece en el 0.5-2.6% de los pacientes con EII y se manifiesta como úlceras muy dolorosas, de bordes violáceos, que suelen aparecer en extremidades inferiores (Figura 2) o, de manera infrecuente, alrededor de la ostomía de descarga (PG periostomal) de aquellos pacientes en los que se ha llevado a cabo una resección parcial del tracto GI. El PG suele aparecer el 50% de los casos en el contexto de otras enfermedades inmunomediadas, siendo la EII la asociación más frecuente. La actividad del PG no es paralela a la actividad de la EII, por lo que, además de control de esta última, será esencial un tratamiento específico. Es fundamental evitar los traumatismos o manipulaciones quirúrgicas de dichas lesiones, ya que tienen la particularidad de aparecer o agravarse en áreas sometidas a traumatismos (fenómeno de Patergia). En los casos más leves o incipientes, se puede optar por aplicar corticoides tópicos o intralesionales, pero con mucha frecuencia se requiere del uso de medicación inmunosupresora o inmunomoduladora como corticoides sistémicos, ciclosporina, micofenolato mofetilo, azatioprina o fármacos biológicos como los anti-TNF.

La piodermitis vegetante (PV) es una manifestación cutánea rara que aparece en el contexto de la EII y se manifiesta habitualmente con la presencia de erosiones y pústulas (lesiones puntiformes rellenas o coronadas por pus) en pliegues, con predominio en axilas y regiones inguinales. Según evolucionan, las pústulas se van rompiendo y sustituyendo por placas vegetantes sobreelevadas. El correcto manejo de la EII es esencial para el control de la PV, ya que las medidas tópicas locales no suelen ser eficaces. Un cuadro similar pero localizado en la cavidad oral, denominado pioestomatitis vegetante, también se ha descrito en la literatura.

MENSAJE: En todas estas manifestaciones reactivas, la biopsia del área implicada es de utilidad diagnóstica, pero no sirve para establecer una auténtica relación causal con la EII al no mostrar hallazgos ni específicos ni diferentes al resto de la población que en ocasiones los sufre. Aunque suele ser necesario el control de la EII subyacente para la mejora de las manifestaciones reactivas, no siempre se cumple esta premisa (PG, por ejemplo).